骨髓纤维化是什么病，是什么原因引起骨髓纤维化

骨髓纤维化，是一种慢性疾病，患者一般会出现极度疲乏、气短、肋下疼痛、发热、盗汗、瘙痒和骨痛的感觉，比较容易和其他疾病混淆。但是骨髓纤维化更严重的在于，它会限制骨髓生成血细胞的能力，那么血细胞的产生从骨髓就转移到脾和肝，容易造成肝脾肿大。请跟随小编，一起来看看骨髓纤维化到底是什么病。

一、骨髓纤维化是什么病

骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0.2/100000～2 /100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。

二、骨髓纤维化的病因

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

4、对酪氨酸激酶的分子学研究近年发现约50%骨髓纤维化患者具有JAK2V617F突变这种情况出现，很多医学专家对这种突变存在于髓系及其造血祖细胞形成的集落中，而非造血细胞不存在这种突变进行缜密研究，最后将JAK2V617F与MPL或G-CSFR共表达转化细胞后，发现juice能导致细胞发生非因子依赖的生长，也会导致JAK2信号传导途径下游的一个重要效应因子-STAT5的组成性磷酸化，为治疗骨髓纤维化疾病做出了很大的贡献

本文主要介绍了什么是骨髓纤维化，和病因的形成。希望能够引起患者的注意，后面的文章，小编会继续为您报道骨髓纤维化的相关知识，请继续关注。祝愿大家，身体健康。

（和光）